در این مقاله ابتدا به‌طور خلاصه به معرفی بیماری میاستنی گراویس می‌پردازیم و در انتها در مورد داروی Vyvgart که به تازگی توسط FDA تأیید شده است، صحبت می‌کنیم. با ما همراه باشید!
میاستنی گراویس چیست؟
میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis (MG)) در نورولوژی نوعی فلج ماهیچه‌ای است که علت آن فعالیت ایمنی بر ضد پروتئین‌های گیرنده استیل کولین در سیناپس عصبی-عضلانی است. در این بیماری، استیل کولین به میزان کافی وجود دارد و ساخته می‌شود اما برای این میزان استیل کولین گیرنده‌ای وجود ندارد. این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است. بیماری میاستنی گراویس ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در بین خانم‌های جوان در سنین ۴۰-۲۰ سال شایع‌تر است. اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه‌های هفتم و هشتم زندگی افزایش می‌یابد. به‌طور کلی ازهر ۱۰۰ هزار نفر، ۱۴ مورد ابتلا به میاستنی گراویس مشاهده می‌شود. میاستنی گراویس، یک عارضه نورولوژیکی است که مشخصه آن، ضعف عضلات اسکلتی است و فقط عضلات به کار رفته در حرکت درگیر می‌شوند و عضلات غیرارادی مانند قلب درگیری نخواهند داشت.
علائم بیماری میاستنی گراویس
میاستنی گراویس اغلب ابتدا چشم و صورت را درگیر می‌کند، اما به مرور زمان به سایر قسمت‌های بدن نیز سرایت می‌کند. شدت ضعف این بیماری از فردی به فرد دیگر متفاوت است. ضعف عضلانی ناشی از بیماری میاستنی گراویس در صورت استفاده از عضله آسیب‌دیده بدتر می‌شود. از آن‌جاکه علائم این بیماری معمولاً با استراحت بهبود پیدا می‌کند، ضعف عضله می‌تواند گهگاه رخ دهد و این علائم به مرور زمان بیشتر شده و در مدت چند سال بعد از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسد. این ضعف معمولاً در ابتدای روز کمتر و با گذشت زمان در بعد از ظهرها شدت می‌یابد.
در ارتباط با همین بیماری، اخیراً و در سال 2021، FDA دارویی را تأیید و روانه مارکت کرد که توانست جایگاه خوبی در میان داروهای میاستنی گراویس به دست آورد. در ارتباط با این دارو، Vyvgart، در ادامه این مطلب بیشتر می‌خوانیم.
همچنین بخوانید: سندروم رت و درمان آن با داروی جدید Trofinetide
داروی Vyvgart
Vyvgart یک انفوزیون زیر جلدی ترکیبی حاوی efgartigimod alfa و هیالورونیداز است که برای بهبود ضعف عضلانی در بزرگ‌سالان مبتلا به میاستنی گراویس جنرالیزه استفاده می‌شود. جزء هیالورونیداز اجازه می‌دهد تا Vyvgart به صورت زیرجلدی تجویز شود. Vyvgart با اتصال و مسدودکردن پروتئینی به نام Neonatal Fc receptor (FcRn) که در تنظیم سطوح اتوآنتی‌بادی‌ها نقش دارد، عمل می‌کند. اتوآنتی‌بادی‌ها توسط سیستم ایمنی افراد مبتلا به میاستنی گراویس جنرالیزه تولید می‌شوند که به گیرنده‌های استیل کولین آسیب می‌رسانند. درنتیجه از عملکرد استیل کولین جلوگیری می‌شود.
مکانیسم عمل و عوارض جانبی Vyvgart
آنتی‌بادی‌های IgG، از جمله اتوآنتی‌بادی‌های مسئول علائم MG، می‌توانند بازیافت شوند، فرآیندی که نیمه‌عمر آن‌ها را با جلوگیری از تخریب لیزوزومی از طریق اتصال به FcRn به طور قابل‌توجهی افزایش می‌دهد. با اثر آنتاگونیستی در این واقعه، efgartigimod alfa از مرحله بازیافت جلوگیری می‌کند و در نتیجه نیمه عمر IgG را کاهش می‌دهد و به‌طور مؤثر سطح گردش آنتی‌بادی‌های IgG را در برابر گیرنده‌های استیل کولین کاهش می‌دهد. عوارض جانبی رایج دیده‌شده برای این دارو نیز شامل عفونت‌های دستگاه تنفسی، سردرد، عفونت‌های دستگاه ادراری و ایجاد واکنش و التهاب در محل تزریق می‌باشد.
همچنین بخوانید: داروی Skyclarys | درمان آتاکسی
سخن پایانی
در این مطلب به بررسی بیماری میاستنی گراویس پرداختیم. داروی تازه تأییدشده Vyvgart نیز مورد بحث قرار گرفت و مشاهده کردیم که از لحاظ مولکولی، چقد این دارو ظریف عمل می‌نماید. تولید و عرضه چنین داروهایی مسلماً دست کادر درمان را برای اتخاذ درمان مناسب بازتر می‌گذارد.